Informationen für Patienten über Operationen von Hyphophysentumoren(Quelle:
Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e.V. (http://www.uni-erlangen.de/glandula/))
Inhalt- Allgemeine Bewertung
- Die transphenoidale Operation
- Die transcranielle Operation
- Nebenwirkungen und Komplikationen
- Häufige Fragen
Was ist günstiger: die transphenoidale oder die transcranielle Operation?
Welche Untersuchungen sind vor einer Operation notwendig?
Wie sieht die Nachsorge nach einer Operation eines Hypophysentumors aus?
Wird eigentlich in jedem Fall auch die normale Hirnanhangsdrüse entfernt?
- Was eine Hypophysenoperation für mich bedeutet
- Wie beeinflußt eine Hypophysenoperation mein tägliches Leben?
Allgemeine BewertungDie Hypophyse (Hirnanhangsdrüse) liegt in der Mitte des Schädelinneren und ist in eine Nische der Schädelbasis ("Türkensattel", "Sella turcica") eingebettet. Sie liegt in etwa auf einer Verbindungslinie zwischen beiden Gehörgängen, an der Kreuzungsstelle mit einer gedachten Linie zwischen Nasenwurzel und Nacken. Wenn man der Kopf ganz grob mit einer Kugel vergleicht, dann würde sie fast in deren Mittelpunkt zu liegen kommen. Die Hirnanhangsdrüse hat etwa die Größe eines Kirschkerns, hat aber als übergeordnete Hormondrüse ganz wesentliche Bedeutung für die Regulationsvorgänge im Körper. Hypophysentumoren sind meist Adenome (Drüsengeschwülste), die von Zellen des Hypophysenvorderlappens ausgehen und gutartig sind, das heißt gegenüber ihrer Umgebung scharf begrenzt wachsen und keine Metastasen bilden. Durch die besondere Lage der Hirnanhangsdrüse in der begrenzten Knochennische können die Tumore jedoch durch Druck auf das normale Hypophysengewebe eine hormonelle Unterfunktion (Hypophyseninsuffizienz) bedingen. Auf der anderen Seite kann durch Hypophysenadenome eine ungezielte Überproduktion eines Hypophysenhormons entstehen, die Störungen von Regulationsvorgängen im Körper, ein ungezieltes Wachstum, Unfruchtbarkeit oder eine äußere Veränderung des Körpers bedingen kann. Da die Hypophyse direkt unterhalb der Kreuzungsstelle der Sehnerven (Chiasma opticum) liegt, kann die Sehbahn durch Hypophysentumoren gedrückt und dadurch geschädigt werden. Das kann zu Gesichtsfeldausfällen und einer Verminderung der Sehschärfe führen. Der betroffene Patient sieht typischerweise zunächst seitlich weniger ("Scheuklappen").
Aus den genannten Gründen kann eine operative Behandlung eines Hypophysentumors erforderlich werden. Eine derartige Operation kann prinzipiell wegen der besonderen Lage der Hypophyse auf zwei verschiedenen Zugangswegen erfolgen. In Zentimetern gemessen, ist es ja von fast jedem Punkt an der Oberfläche des Kopfes bis zur Hypophyse gleich weit. Man wählt daher für die Operationen die Routen, auf denen am wenigsten wichtige Strukturen geschädigt werden können. Dies ist zum einen der Weg durch die Nase und die Nasennebenhöhlen, die transphenoidale Operation und zum anderen, der Weg über eine Schädelöffnung auf der Vorderseite des Kopfes und unter dem Gehirn (transcranielle Operation).
Die transphenoidale OperationDie transphenoidale Operation, also der Zugang zur Hirnanhangsdrüse durch die Nase ist schon um die Jahrhundertwende entwickelt worden. Allerdings führte erst die Einführung des Operationsmikroskops und eines speziell entwickelten Instrumentariums für diesen Eingriff seit etwa 1975 dazu, daß sich die Methode durchsetzen konnte und weite Verbreitung fand. Ihr Prinzip beruht darauf, daß die Nasenhöhle als Korridor zu der unter der mittleren Schädelbasis befindlichen Keilbeinhöhle benutzt wird, von wo aus auf den Hypophysentumor zugegangen wird. Die Operation wird in Vollnarkose ausgeführt, das heißt der Patient schläft während der ganzen Zeit und hat keine Schmerzen. Der Beginn der Operation kann leicht variieren. Einerseits kann ein kleiner Schleimhautschnitt in der Nase, andererseits ein Schleimhautschnitt unter der Oberlippe zum Aufsuchen der knorpeligen Nasenscheidewand benutzt werden. Dabei müssen Teile der knöchernen Nasenscheidewand entfernt werden. Andere Teile werden auf eine Seite geklappt. Dieser Schleimhauttunnel muß durch ein rohrförmiges Halteinstrument offen gehalten werden, weil er sonst zusammenfallen würde, wie ein Zelt, aus dem die Zeltstangen entfernt werden. Durch diesen langen und schmalen Kanal kann der Operateur im hellen Lichtkegel des Operationsmikroskops auf den Keilbeinhöhlenboden sehen, diesen eröffnen und durch die nur von Luft erfüllte und von Schleimhaut ausgekleidete Keilbeinhöhle die unteren Konturen der mittleren Schädelbasis sehen. Er erkennt den Türkensattel ("Sella turcica"), der die Hirnanhangsdrüse bzw. das Hypophysenadenom enthält. In einem kleinen Bereich muß nun die untere knöcherne Begrenzung der Hypophysenloge entfernt werden, so daß von unten in den Tumor eingegangen werden und dieser mit speziellen Instrumenten unter dem Einblick durch das Operationsmikroskop entfernt werden kann. Dabei gilt es, die normale Hirnanhangsdrüse, die normalerweise der Tumor schon zusammengedrückt, ausgewalzt und in einen Bereich der Sellaloge gedrückt hat, zu erhalten. Dadurch wird die Gefahr der operationsbedingten Hypophyseninsuffizienz gemindert. In den meisten Fällen gelingt es, auf diesem Wege den Tumor vollständig zu entfernen. Am Ende der Operation muß der Defekt an der Schädelbasis, der zum Eröffnen der Schädelbasis geschaffen wurde, abgedeckt werden. Oft wird dazu Muskelhaut (Fascia lata) aus dem Oberschenkel verwendet, die über einen eigenen Schnitt von der Außenseite des Oberschenkels entnommen wird. Sie kann über den kleinen Knochendefekt in der Sella turcica gelegt oder geklebt werden, so daß die Nasennebenhöhlen vom Schädelinneren wieder sicher getrennt sind. Das knorpelige Nasenseptum wird zurückgeklappt. Die Schleimhautschnitte werden mit resorbierbarem Nahtmaterial vernäht, das sich nach einigen Tagen auflöst. Schließlich werden die Nasennebenhöhlen austamponiert, damit die Nasenscheidewand wieder in der Mitte zu stehen kommt und es nicht mehr aus der Nase blutet.
Diese Operation wird im Allgemeinen gut vertragen. In den meisten Fällen ist nach der Operation keine Intensivbehandlung notwendig. Die Patienten stört zunächst der Schmerz am Oberschenkel an der Entnahmestelle des Fascientransplantats mehr, als der Eingriff am Kopf. Lästig ist in der ersten Nacht nach der Operation, daß der Mund austrocknet, weil nicht durch die Nase geatmet werden kann. Auch kommt es manchmal zu Kopfschmerzen. In manchen Fällen wird noch in der Narkose nach der abgeschlossenen Operation durch einen Einstich in der mittleren Lendenwirbelsäule ein Schläuchlein in den Rückenmarkskanal eingeführt, aus dem Nervenwasser (Liquor) in den Tagen nach der Operation abgezogen werden kann, damit das Fascientransplantat an der Schädelbasis nicht weggewaschen wird. Für eine Woche gibt es passierte Kost. Weil Druckschwankungen in den Nasennebenhöhlen vermieden werden sollen, soll man nach dieser Operation etwa 4 Wochen nicht fliegen, tauchen oder in Aufzügen bzw. Seilbahnen fahren, die große Höhenunterschiede in kurzer Zeit überwinden. Ein paar Tage nach der Operation entleert sich üblicherweise aus der Nase schleimig-blutiges Sekret, weshalb in dieser Zeit oft eine Nasenschleuder getragen wird, die diese Absonderungen aufsaugt. In vielen Fällen bessern sich Sehstörungen schon wenige Tage nach der Operation, vor allen Dingen, wenn es sich um jüngere Patienten handelt.
Die transcranielle OperationSie ist dann notwendig, wenn ein Hypophysentumor auf transphenoidalem Wege nicht erreicht oder entfernt werden kann. Bei der transcraniellen Operation wird nach einem bogenförmigen Hautschnitt, der üblicherweise unter dem Haaransatz verläuft, zwischen mehreren Bohrlöchern in der Schädelkalotte ein kleiner Knochendeckel herausgesägt, der etwa die Größe einer Streichholzschachtel hat. Die Wahl des Hautschnittes soll sicherstellen, daß ein möglichst günstiges kosmetisches Resultat nach der Operation erzielt wird, d.h., daß man es einem Patienten nicht ansehen soll, daß er operiert worden ist. Dazu dient auch das heute üblicherweise praktizierte Herausklappen des Knochendeckels, der mit dem Kaumuskel verbunden bleibt, so daß eine Ernährung dieses Knochenteils gewährleistet ist. Er wird am Ende der Operation wieder in die durch die Schädeleröffnung entstandene Knochenlücke eingesetzt und befestigt. Nach Eröffnung der harten Hirnhaut, die das Gehirn zunächst noch schützt, kann man in dem Spaltraum zwischen dem Stirn- und Schläfenlappen des Gehirns sowie zwischen Hirn und Schädelbasis vordringen und durch Absaugen von Nervenwasser so viel Platz schaffen, daß wiederum durch einen schmalen Spalt unter Zuhilfenahme des Operationsmikroskops bis in den Bereich, in dem der Hypophysentumor gewachsen ist, eingesehen werden kann. Dabei wird kaum Druck auf das Hirngewebe ausgeübt. Man kann bei dieser Operation die großen, das Hirn versorgenden Blutgefäße, die Sehnervenkreuzung und die Riechnerven sehen und schonen. Üblicherweise sind die Sehnerven bzw. die Sehnervenkreuzungen bei derartigen Operationen durch die aus ihrer Nische in die Schädelbasis herauswachsende Geschwulst angehoben. Durch sorgfältige Präparation mit dem speziell dafür geschaffenen Instrumentarium unter dem Operationsmikroskop wird die Geschwulst dann schrittweise verkleinert und von den umgebenden Strukturen abgelöst. In manchen Fällen erlauben es Verwachsungen des Tumors mit den umgebenden, wichtigen Strukturen nicht, den Tumor vollkommen zu entfernen, ohne daß Gefahr für den Patienten bestünde. Am Ende der Operation wird die harte Hirnhaut zugenäht, der Knochendeckel in die Knochenlücke wieder eingepaßt und schichtweise der Kaumuskel, das Unterhautgewebe und die Haut vernäht, wobei im Bereich des Knochendeckels möglicherweise eine Drainage belassen wird, durch die nachsickerndes Blut abgesaugt werden kann. Nach dieser Operation ist immer eine Intensivbehandlung erforderlich, die allerdings in den meisten Fällen nur wenige Tage dauert. Es bestehen zwar Kopfschmerzen, diese sind jedoch erträglich. Man kann jedoch auch nach so einer Operation relativ rasch wieder aufstehen. Der stationäre Aufenthalt beträgt aber in den meisten Fällen 10 bis 14 Tage.
Nebenwirkungen und KomplikationenBei allen Operationen von Hypophysenadenomen bestehen zunächst einmal die sogenannten allgemeinen Operationsgefahren, die mit der Tatsache, daß eine Operation stattgefunden hat und nicht speziell mit der Behandlung des Hypophysentumors zu tun haben. Darüber hinaus können prinzipiell bei der Operation eines Hypophysenadenoms auch alle Strukturen in Mitleidenschaft gezogen werden die sich um den Tumor herum befinden, bzw. auf dem operativen Zugangsweg liegen. Hier ist in erster Linie die Möglichkeit der Sehverschlechterung zu nennen.
In vielen Fällen dient die Operation zwar einer Verbesserung des Sehvermögens, jedoch ist die bestehende, aber jedoch sehr seltene Möglichkeit der Sehverschlechterung nicht ausgeschlossen. Auch kann es durch Irritationen der Hirnnerven, die die Augenmuskeln versorgen, zu Doppelbildern kommen. Schließlich ist eine Verschlechterung der Hypophysenfunktion möglich, eine Hypophyseninsuffizienz, die eine oder mehrere Funktionen des Hypophysenvorderlappens bzw. des Hypophysenhinterlappens betreffen kann. Es kann zu Infektionen kommen, die bei beiden Operationen die Hirnhäute und die Nasennebenhöhlen, bei der transcraniellen Operation auch den Bereich der Haut und des Knochendeckels betreffen können. Bei der transcraniellen Operation kann es auch zu einer Abstoßung des Knochendeckels mit einer daraus resultierenden Knochenlücke führen. Wegen der Nähe des Tumors zu den in der Schädelbasis liegenden großen hirnversorgenden Blutgefäßen ist sowohl eine Verletzung dieser Gefäße im Rahmen der Operation als auch eine Irritation der Gefäßwand mit einer Engerstellung und dadurch verminderten Blutversorgung abhängiger Hirnabschnitte möglich, die in ganz seltenen Extremfällen zu fast allen denkbaren Störungen in der Funktion des Gehirns führen kann. Auch kann es nach der transphenoidalen Operation zum Abtropfen von Nervenwasser durch die Nase kommen, einer sogenannten Liquorfistel, die eine erneute Operation notwendig macht. Bei der transcraniellen Operation ist dies extrem selten. Hier besteht die Möglichkeit einer Liquoransammlung unter der Haut, eines sogenannten Liquorkissens. Auch sind Nachblutungen im Operationsgebiet oder im Bereich der operativen Zugänge möglich, die unter Umständen auch eine operative Ausräumung der Nachblutung erforderlich machen. Man muß sich allerdings im Klaren sein, daß Komplikationen insgesamt selten sind. Bei der transphenoidalen Operation liegt heute die Quote der behandlungsbedürftigen ernsthaften Schäden und Dauerstörungen unter 2%, bei der transcraniellen Operation unter 5%.
Häufige Fragen:
Frage:Was ist günstiger: die transphenoidale oder die transcranielle Operation?
Antwort:Die Wahl des operativen Zuganges muß für jeden individuellen Tumor angepaßt sein. Insgesamt können etwa 90 % der Hypophysentumoren heute auf transphenoidalem Weg operiert werden, 10 % erfordern eine transcranielle Operation. Für jeden Tumor wird der jeweils günstigste Zugangsweg gewählt, das heißt derjenige, mit dem der Tumor am besten vollständig entfernt werden kann und der die geringsten Gefahren für die benachbarten Strukturen verursacht.
Frage:Welche Untersuchungen sind vor einer Operation notwendig?
Antwort: Eine Operation setzt voraus, daß der Neurochirurg die Größe und Ausdehnung des Tumors, daß heißt seine Beziehung zu den anatomisch benachbarten Strukturen genau kennt. Dies wird in den meisten Fällen am deutlichsten mit dem Kernspintomogramm aufgezeigt, einer schmerzlosen Untersuchung, bei der keine Röntgenstrahlen zur Anwendung kommen. In manchen Fällen reicht auch ein Computertomogramm aus. Gelegentlich wird zur Frage der Klärung von Lagebeziehungen zu den Gefäßen eine Kontrastmitteldarstellung der versorgenden Blutgefäße (eine sogenannte Angiographie) notwendig. Neben der Lage und Ausdehnung des Tumors muß aber vor jeder Operation die Funktion der Hirnanhangsdrüse geprüft werden. Es besteht ja die Möglichkeit, daß der Tumor zu einer Beeinträchtigung der Hypophysenfunktion geführt hat. Dazu ist eine endokrinologische Funktionsdiagnostik erforderlich, wobei diese aufwendigen Hormonuntersuchungen üblicherweise bei einem Endokrinologen (Drüsenspezialisten) durchgeführt werden. Wegen der Möglichkeit einer Beteiligung der Sehbahn wird vor einer Operation auch eine augenärztliche Untersuchung (Gesichtsfeldprüfung und Bestimmung der Sehschärfe) gewünscht.
Frage:Wie sieht die Nachsorge nach einer Operation eines Hypophysentumors aus?
Antwort:In allen Fällen muß nach der Operation die Untersuchung der Hypophysenregion mit einem bildgebenden Verfahren, also entweder durch Computertomographie oder durch Kernspintomographie erfolgen. Dies kann entweder unmittelbar nach der Operation oder nach Ablauf von mehreren Wochen geschehen, damit eine sichere Beurteilung der Situation möglich ist. Ist der Tumor total entfernt worden, wird in den meisten Fällen nach einem Jahr und dann alle 2 - 3 Jahre oder sogar in noch längeren Intervallen erneut kontrolliert. Nach jeder Operation ist, ebenso wie vor dem Eingriff, eine Hormonbestimmung aller Hypophysenfunktionen notwendig, da alle Funktionen auch als Folge der Operation verändert sein können. Patienten, die nach der Operation eine Hypophyseninsuffizienz haben, bedürfen üblicherweise der dauernden Betreuung durch einen Endokrinologen (Drüsenspezialisten), wobei in den meisten Fällen ebenfalls jährliche Kontrollen erfolgen.
Frage:Wird eigentlich in jedem Fall auch die normale Hirnanhangsdrüse entfernt?
Antwort:Bei der Hirnanhangsdrüse handelt es sich um normales Gewebe. Sie kann während der Operation eindeutig von Tumorgewebe abgegrenzt werden. Es wir immer versucht, vor einer Operation eines Hypophysentumors die normale Hypophyse zu schonen. Dementsprechend sind auch neue, das heißt operationsbedingte Störungen von hypophysären Partialfunktionen selten.
Was eine Hypophysenoperation für mich bedeutet Mein Name ist Georg. Ich bin 50 Jahre alt. Ich bin verheiratet und habe einen 18-jährigen Sohn und eine 17-jährige Tochter. Vor gut einem Jahr machten sich bei mir verschiedene gesundheitliche Störungen bemerkbar, die ich nicht einzuordnen wußte. Ich hatte tagsüber eine bisher nicht gekannte Müdigkeit, Benommenheit und Schwindelgefühl. Außerdem litt ich unter einem Druck hinter den Augen, die vorwiegend morgens glasig waren und brannten. Zunächst hatte mein Hausarzt nur einen erhöhten Blutdruck feststellen können, nach wiederholten Vorstellungen wurde schließlich beim Radiologen ein Computertomogramm des Kopfes gemacht, das einen Hypophysentumor zeigte. Zunächst sprach man auch von einer erweiterten Schlagader. Nachdem ein Kernspintomogramm angefertigt worden war, war am Vorliegen eines Hypophysenadenoms, das auf die Sehnervenkreuzung drückte, kein Zweifel mehr. Plötzlich mit der Gewißheit konfrontiert zu sein, einen Hirntumor zu haben, war für mich anfangs sehr schwer zu verkraften. Auch hatte ich Angst vor einer eventuell notwendigen Operation. Über das Ausmaß der Operation mit ihren eventuellen Risiken und Folgen konnte ich mir noch kein Bild machen. So hatte ich zu diesem Zeitpunkt die schlimmsten Befürchtungen. Ich habe mit meiner Frau zu diesem Zeitpunkt fast nur noch über die Krankheit und ihre möglichen Folgen gesprochen. Aber schon bei einer ambulanten Vorstellung in der Neurochirurgischen Klinik sagte man uns, daß der Tumor relativ gut operierbar sein, und ein Patient hinterher gute Chancen habe, ein normales Leben führen zu können. Diese Aussagen stimmten uns etwas hoffnungsvoller. Leider mußten wir bis zum Operationstermin aber noch wochenlang warten, dies zehrte sehr an den Nerven der ganzen Familie, denn der Zeitraum erschien uns wie eine Ewigkeit. Von der Operation selbst habe ich nicht viel mitbekommen. Als ich aus der Narkose aufgewacht bin, konnte ich nicht durch die Nase atmen, weil Tamponaden diese versperrten. Auch tat mir der rechte Oberschenkel weh, an der Entnahmestelle des Fascientransplantats. Weil der Schleimhautschnitt unter der Oberlippe gelegt worden war, mußte ich eine Woche lang passierte Kost essen. Meine Flüssigkeitsausscheidung war zunächst gestört. Ich mußte ein halbes Jahr Minirin schnupfen. Dann waren Trinkmenge und Ausscheidung wieder in Ordnung. Bei der Nachuntersuchung wurde im Kernspintomogramm kein Hinweis auf einen Tumorrest festgestellt, doch wurde mit wegen häufig auftretender Übelkeit eine Vorstellung in der Endokrinologie empfohlen. Dabei wurde ein Testosteronmangel festgestellt. Im Augenblick erhalte ich alle 3 Wochen eine Spritze mit dem männlichen Geschlechtshormon Testosteron. Ansonsten ist mein tägliches Leben durch die Operation nicht beeinträchtigt worden.
Wie beeinflußt eine Hypophysenoperation mein tägliches Leben?
MedikamentenverschreibungManche Patienten brauchen nach einer Operation Hormonpräparate, die eingesetzt werden, wenn durch den Ausfall der Hypophyse bestimmte Hormondrüsen nicht mehr ausreichend funktionieren (Schilddrüsen, Nebenniere, Hoden, Eierstöcke). Alle diese Medikamente, die zur Dauerbehandlung einer Hypophyseninsuffizienz eingesetzt werden, werden durch die Krankenkasse bezahlt. Sie werden in der Regel vom Endokrinologen bzw. vom Hausarzt verschrieben. Medikamente, die zur Behandlung einer hormonellen Überfunktion oder zur Behandlung eines Anfallsleidens dienen, müssen regelmäßig oder dauernd eingenommen werden. Insgesamt braucht aber nur eine Minderheit der Patienten nach Hypophysenoperationen dauernd die Gabe von Medikamenten.
FührerscheinGrundsätzlich besteht nach Operation eines Hypophysenadenoms keine Einschränkung zum Führen eines Kraftfahrzeugs, sofern keine Störungen des Sehvermögens vorliegen. In diesen Fällen braucht auch die Führerscheinstelle nicht informiert zu werden. Beim Vorliegen von Sehstörungen müssen Sie nach Rücksprache mit Ihrem Augenarzt Ihre Führerscheinstelle informieren und das Lenken von Kraftfahrzeugen unter Umständen unterlassen. Das gilt auch beim Vorliegen eines Anfallsleidens. Das Lenken von Kraftfahrzeugen ist zu unterlassen, wenn nicht mindestens 2 Jahre Anfallsfreiheit besteht, wobei eine Anfallsfreiheit unter Medikamenten auch berücksichtigt wird.
RentenansprücheIn aller Regel ist nach Operation eines Hypophysenadenoms eine Berentung nicht notwendig. In seltenen Fällen macht eine dauernde erhebliche Einschränkung des Sehvermögens (Gesichtsfeldstörung, Minderung der Sehschärfe), oder andere neurologische Ausfälle eine Berentung nötig. In einer solchen Situation werden Berufs-, bzw. Erwerbsunfähigkeitsrenten gewährt. Dazu ist ein gesetzliches Gutachten für den Rentenversicherungsträger nötig. Der begutachtende Arzt muß dazu feststellen, welche leistungsmindernden Funktionsstörungen als Folge des Hypophysenadenoms oder einer Operation sein können. Die Hypophyseninsuffizienz läßt sich in der Regel so gut durch die Gabe von Medikamenten ausgleichen, daß ihretwegen eine Berentung nicht notwendig ist.
© Netzwerk Hypophysen- und Nebennierenerkrankungen e. V., Krankenhausstraße 12, 91054 Erlangen
An der Erstellung der Broschüren haben zahlreiche Patienten (Mitglieder des Netzwerks) mitgewirkt sowie folgende Ärzte (in alphabetischer Reihenfolge):
Prof. Dr. B. Allolio, Würzburg; Prof. Dr. G. Brabant, Hannover; Dr. M. Breidert, Leipzig; Priv.-Doz. Dr. M. Buchfelder, Erlangen; Priv.-Doz. Dr. H.-G. Dörr, Erlangen; Prof. Dr. P. Gross, Dresden; Dr. I. Harsch, Erlangen; Prof. Dr. J. Hensen, Erlangen; Priv.-Doz. Dr. W. Kiess, Gießen; Prof. Dr. W. Rascher, Gießen; Dr. M. Reincke, Würzburg; Prof. Dr. W. Scherbaum, Leipzig; Prof. Dr. R.-P. Willig, Hamburg.
Wichtiger Hinweis: Medizin und Wissenschaft unterliegen ständigen Entwicklungen. Autor, Herausgeber und Verlag verwenden größtmögliche Sorgfalt, daß vor allem die Angaben zu Behandlung und medikamentöser Therapie dem aktuellen Wissensstand entsprechen. Eine Gewähr für die Richtigkeit der Angaben ist jedoch ausdrücklich ausgeschlossen. Jeder Benutzer muß im Zuge seiner Sorgfaltspflicht die Angaben anhand der Beipackzettel verwendeter Präparate und ggf. auch durch Hinzuziehung eines Spezialisten überprüfen und ggf. korrigieren. Jede Medikamentenangabe und/oder Dosierung erfolgt ausschließlich auf Gefahr des Anwenders.
Hypophysentumoren(Quelle: Medicine-Worldwide (http://www.m-ww.de/krankheiten/krebs/hirn_hypophysentumor.html))
Allgemeines-HäufigkeitDie Hypophyse oder Hirnanhangsdrüse liegt, über einen dünnen Stiel (Hypophysenstiel) mit dem Gehirn verbunden, in einem Sattel der knöchernen Schädelbasis (Sella turcica - lat. Türkensattel). Sie gliedert sich in die Adenohypophyse (Hypophysenvorderlappen) und die Neurohypophyse (Hypophysenhinterlappen). Sie stellt die Schnittstelle zwischen dem Gehirn und der hormonellen Regulation des Körpers dar. Oberhalb der Hypophyse dehnt sich ein liquorgefüllter Raum unter dem Gehirn aus. Er heißt Cisterna chiasmatis. Wie der Name sagt, liegen hier anatomisch wichtige und sensible Strukturen wie die Kreuzung der Sehnerven (Chiasma opticum), die Sehnerven und zwei wichtige Arterien (Arteria carotis interna). Diese Strukturen können bei entsprechender Ausdehnung eines Hypophysentumors bedrängt werden, was mannigfaltige Konsequenzen hinsichtlich der Krankheitssymptome, der Diagnostik, der Therapie und der Prognose nach sich zieht.
Hypophysentumoren gehen vom Vorderlappen aus (Adenohypophyse). Der häufigste Hypophysentumor ist das Prolaktinom.
Hypophysenadenome machen etwa 10 % aller Raumforderungen im Hirnschädel aus. In über 50% davon handelt es sich um Prolaktinome.
Tumorentstehung und KrankheitsverlaufDer Ausgangsort eines Hypophysentumors ist immer der Hypophysenvorderlappen. Er ist der Adenohypophyse zuzuordnen. Jeder Zelltyp, der in der Adenhypophyse gefunden wird, kann entarten. Die genaue Ursache und der Mechanismus dieser Veränderung ist unbekannt.
Man unterscheidet grob zwischen zwei großen Tumorgruppen der Hypophyse. Sie unterscheiden sich durch ihre Fähigkeit, Hypophysenhormone nicht nur zu produzieren, sondern auch in unkontrollierter Menge in das Blut abzugeben. Daher spricht man auch von hormonaktiven bzw. hormoninaktiven Hypophysentumoren.
Hormonaktive TumorenDer häufigste hormonaktive Hypophysentumor ist das Prolaktinom gefolgt vom HGH (human growth hormon - menschliches Wachstumshormon) produzierenden Adenom. Weiter finden sich Adenome, die ACTH (Adrenocorticotropes Hormon), TSH (Thyroidea stimulierendes Hormon) oder Gonadotropin produzieren. Abhängig vom Hormontyp können diese Tumoren durch ihre Hormonwirkung indirekt vermutet werden. Die Hormone werden nämlich im Übermaß produziert und ihre Herstellung unterliegt nicht mehr der natürlichen bedarfsgesteuerten Regulation.
- Prolaktinom
Das Prolaktin ist ein Proteinhormon, welches in den azidophilen Zellen des Hypophysenvorderlappens gebildet wird. Nach einer Geburt setzt dieses Hormon die Milchsekretion in Gang. Gleichzeitig kann es zu Störungen im Zyklus und zu einer Verringerung (Oligomenorrhoe) oder gar zu einem Ausbleiben (Amenorrhoe) der Monatsblutung kommen. Die gleichen Symptome treten auch bei Frauen mit einem Prolaktinom auf. Deshalb wird die Diagnose bei Frauen früher als bei Männern gestellt.
- HGH produzierende Tumoren
Dieses Hormon wird in den azidophilen Zellen des Hypophysenvorderlappens hergestellt. Man nennt es auch somatotropes Hormon (STH). Es handelt sich um ein Proteinhormon. Neben verschiedenen Wirkungen auf den Zellstoffwechsel beschleunigt dieses Hormon den Schluss der Wachstumsfugen (Epiphysen) der Knochen und das Längenwachstum des Körpers. Die Wirkung dieses Hormons macht sich nur sehr langsam bemerkbar.
Bei Kindern führt sie zum seltenen hormonellen Riesenwuchs. Bei Erwachsenen hat die Erkrankung einen eigenen Namen: Akromegalie. Wie der Name schon andeutet, kommt es zu einer umschriebenen und vermehrten Verknöcherung besonders im Bereich der vorspringenden Teile des Gesichtes, also der Nase, der Überaugenwülste und des Unterkiefers. Durch die verschlossenen Wachstumszonen (Epiphysen) der Knochen ist ein Längenwachstum nämlich im Gegensatz zum Kind nicht mehr möglich. Aber auch die Weichteile wie Lippen, Zunge, Kehlkopf und Finger können fleischig anschwellen. Als typisches Beispiel der Gesichtszüge eines Erkankten sei das bekannte Relief des ägyptischen Pharaos Echnaton (1353-1336 v. Chr.) genannt.
Allerdings verlaufen diese typischen Veränderungen schleichend und werden deshalb sowohl vom Patienten als auch von den Angehörigen erst spät bemerkt. Entsprechend sind die Hypophysentumoren zum Zeitpunkt der Erstdiagnose auch schon sehr groß. Bei längerem Fortbestehen der Erkrankungen kommt es zu gefürchteten kardiovaskulären, zerebrovaskulären und respiratorischen Erkrankungen. Ohne Behandlung sterben 90 % der Patienten bis zum 60. Lebensjahr an diesen Komplikationen. Durch die vermehrte Hormonwirkung wird auch die Regulation des Blutzuckerspiegels gestört. 10- 20% der Patienten entwickeln deshalb die Zuckerkrankheit (Diabetes mellitus).
- ACTH produzierende Tumoren
Das ACTH (adrenocorticotropes Hormon) ist ein Polypeptid. Es besteht aus drei Aminosäuren. Sein Zielorgan ist die Nebennierenrinde. Es reguliert in der Nebennierenrinde die Synthese und Ausschüttung der Glucokortikoide. Das wichtigste Glucokortikoid ist das Kortisol neben Kortison und Kortikosteron. Die Glucokortikoide haben vielfältigen Einfluss, u.a. auf die Kohlenhydratsynthese in der Leber, den Blutzuckerspiegel, das Immunsystem und den Wasser- und Elektrolythaushalt.
Die vermehrte Ausschüttung von ACTH durch den Hypophysenvorderlappen bewirkt eine Reihe charakteristischer Symptome. Man spricht vom Morbus Cushing. Im Falle eines Hypophysentumors, der ACTH produziert, wird die Menge des Hormons nicht mehr kontrolliert, der Regelkreislauf ist außer Kraft gesetzt. Durch den Ausfall des Regelkreislaufs werden die normalen Schwankungen des ACTH Spiegels im Blut aufgehoben. Typische Symptome des Morbus Cushing sind ein Mondgesicht (durch Ödeme), ein Stiernacken, Fetteinlagerung am Körperstamm, Bluthochdruck, erhöhter Blutzucker, Störungen der Blutgerinnung sowie eine Entkalkung der Knochen (Osteoporose).
Nicht hormonaktive HypophysentumorenDie sogenannten hormoninaktiven Tumoren produzieren meist inaktive Bruchstücke von Hormonen oder ebenfalls inaktive Hormonvorstufen. Durch die fehlende hormonelle Aktivität treten im Vergleich mit den hormonaktiven Hypophysentumoren keine frühen, klinisch leicht zu diagnostizierenden, Symptome auf. Der Tumorverdacht wird eher durch indirekte Symptome erhärtet. So wird durch das Tumorwachstum aus der Sella turcica die Sehnervenkreuzung (Chiasma opticum) komprimiert. Deshalb klagen 75% der Patienten über Sehstörungen. Durch den Druck der Tumoren kann auch die Hypophyse so geschädigt werden, dass sie in ihrer Funktion beeinträchtigt wird. Hiervon sind etwa 50% der Patienten betroffen.
DiagnostikAbgesehen von speziellen Untersuchungsverfahren, die von der Tumorart abhängen, ist eine bildgebende Diagnostik immer erforderlich. Da innerhalb der Sella turcica wenig Raum zur Ausdehnung eines Tumors zur Verfügung steht, kommt es ab einer bestimmten Größe des Tumors zu Veränderungen der angrenzenden Knochen. Die Wand des angrenzenden Knochens wird verdrängt, aufgelöst oder sogar durchwandert. Durch eine seitliche Röntgenzielaufnahme des Schädels können diese knöchernen Veränderungen einfach nachgewiesen werden. Da aber in der konventionellen Aufnahme lediglich knöcherne Strukturen dargestellt werden, können Veränderungen an dieser Stelle lediglich indirekte Hinweise auf einen Tumor sein. Zudem zeigen sich knöcherne Veränderungen erst ab einer gewissen Tumorgröße. Dieses Verfahren hat deshalb heute nur noch geringe praktische Bedeutung.
Ein Schnittbildverfahren, speziell ein MRT des Kopfes ist unverzichtbar. Der große Vorteil des MRT besteht darin, dass die Sella turcica und die Cisterna chiasmatis in allen drei Raumebenen dargestellt werden können. Die Verabreichung eines Kontrastmittels ist ebenfalls unverzichtbar. Dadurch kann der Tumor vom gesunden Gewebe sicherer abgrenzt werden. Alle möglichen Diagnoseverfahren zum Aufdecken eines Hirntumors sind unter der Rubrik Allgemeines
hier klicken (http://www.mc600.de/forum/index.php?board=30;action=display;threadid=132) sehr ausführlich dargestellt.
Bei ausgedehnten Tumoren können angrenzende Hirnareale (Hypothalamus, III. Ventrikel, Nervus trigeminus, Nervus abducens, Nervus oculomotorius) beeinträchtigt sein. Dies kann zu neurologischen Symptomen führen, die der Begutachtung durch den Neurologen bedürfen.
Durch die Kompression des Chiasma opticum kommt es zu charakteristischen Sehstörungen. Man spricht von der bitemporalen Hemianopsie. Dabei kommt es zu einer beidseitigen Einschränkung des Gesichtsfeldes. Der Augenarzt kann diese feststellen und von Sehrstörungen aus anderer Ursache abgrenzen.
Darüber hinaus können noch weitere spezielle Untersuchungsverfahren notwendig werden. Sie richten sich nach der vermuteten Tumorart.
| Tumor | Untersuchung | Kommentar |
| Prolaktinom | Prolaktinspiegel im Blut | Werte über 200 ng/ ml sind pathologisch |
| HGH produzierender Tumor | HGH Spiegel im Blut | Werte über 5 ng/ ml sind pathologisch |
| ACTH produzierender Tumor | Dexamethasonhemmtest | Die Verabreichung eines künstlichen Kortikoids senkt normalerweise über den Regelkreislauf Hypothalamus-Hypophyse-Nebennierenrinde den Blutkortisolspiegel. Bei Hypophysenadenomen tritt dieser Effekt nicht auf. |
TherapieDie Planung der Therapie hängt von der Tumorart und der klinischen Symptomatik ab. Mit Ausnahme des Prolaktinoms wird eine operative Entfernung des Tumors immer angestrebt. Wegen der günstigen Lage der Hypophyse kann dabei meist der sogenannte transnasale Zugangsweg gewählt werden. Die Schädelkalotte muss nur in Ausnahmefällen bei sehr großen, vorzugsweise außerhalb der Sella (suprasellär) wachsenden Tumoren eröffnet werden. Obgleich die Hypophyse durch die Anwendung mikrochirurgischer Verfahren möglichst geschont werden sollte, ist dies technisch nicht immer möglich. In diesen Fällen müssen nach der Operation gegebenenfalls Hormone substituiert werden.
Abhängig von der Ausbreitung des Tumors zum Zeitpunkt der Operation ist eine radikale Entfernung nicht immer möglich. Kritische Strukturen wie die Arteria carotis oder die Sehbahnen müssen unbedingt geschont werden. Deshalb kann unter Umständen nach der Operation ein kleiner Tumorrest verbleiben. Dieser wird regelmäßig durch MRT Untersuchungen und Kontrollen der Hormonspiegel beobachtet. Gegebenenfalls wird eine erneute Operation notwendig. Unabhängig von der Tumorart wird eine Verschlechterung des Sehens als Indikator für eine rasch durchzuführende operative Therapie angesehen.
Prolaktinome stellen einen Sonderfall dar. Ist der Tumor noch klein, können sie nämlich durch ein Medikament (Bromocryptin) behandelt werden. Dieses unterdrückt die Prolaktinsekretion aus dem Hypophysenvorderlappen und führt zu einer langsamen Verkleinerung des Tumors. Gelegentlich gibt es jedoch Patienten, die eine medikamentöse Dauertherapie nicht vertragen. Bei anderen kann es nur zu einer unzureichenden Tumorverkleinerung kommen. Im Extremfall zeit sich auch überhaupt keine Wirkung des Medikaments (non responder). Diese Gruppe von Patienten muss ebenfalls operiert werden. Bei prinzipiellem Ansprechen auf Bromocryptin und Zustand nach Operation mit Tumorrest kann dieses Medikament weiter zur Unterdrückung eines neuen Wachstums des Restgewebes gegeben werden (adjuvante Therapie).
Eine Strahlentherapie kann primär bei inoperablen Patienten oder als begleitende Maßnahme nach einer inkompletten Tumorentfernung oder im Falle eines Rezidivs durchgeführt werden. Wegen der kleinteiligen anatomischen Verhältnisse, die kritische Strukturen wie Sehnerv und Gehirn umfassen, ist eine besonders präzise Planung und Durchführung der Strahlentherapie notwendig. Die Maximaldosis in diesem Gebiet liegt bei 45-50 Gy unter der Voraussetzung einer fraktionierten Therapie mit je 1,8 bis 2,2 Gy. Die Behandlung erstreckt sich auf einen Zeitraum von 4-5 Wochen. Die Bestrahlung erfolgt meist mit einem Linearbeschleuniger. An einigen Zentren kann auch eine Protonenbestrahlung durchgeführt werden. Eine häufige unvermeidliche Nebenwirkung ist ein langdauernder Ausfall der hypophysengesteuerten endokrinen Funktionsachsen. Diese Nebenwirkungen können jedoch durch Medikamente behandelt werden.
Hormonaktive Tumoren- Prolaktinome:Eine alleinige Bestrahlung wird nur im Ausnahmefall durchgeführt, obgleich sie den Prolaktinspiegel in vielen Fällen ebenfalls in ausreichendem Maße senkt. Allerdings tritt die hormonsenkende Wirkung später als nach einer Operation ein. Die medikamentöse Behandlung und die Operation sind heute die dominierenden Verfahren. Eine Nachbestrahlung nach einer Operation kann die Rate häufig auftretender Rezidive mindern, wird aber nicht zwingend vorgenommen.
- HGH produzierende Adenome:Hier stehen mikrochirurgische Verfahren im Vordergrund. Eine alleinige Strahlentherapie kann jedoch ebenfalls wirksam sein. Sie wird beispielsweise bei schlechtem Allgemeinzustand oder einer Operationsverweigerung eingesetzt und führt bei 95 % der Patienten zu einem Abfall des Wachstumshormonspiegels. Eine interstitielle Therapie mit Y-90 (Spickung) kann ebenfalls angewendet werden. Nach einer Operation ist eine Nachbestrahlung bei nicht abfallendem Hormonspiegel oder infiltrativem Wachstum angebracht.
- ACTH produzierende Tumoren:Auf eine alleinige Bestrahlung sprechen nur etwa 50% der Patienten in ausreichendem Maße an. Deshalb ist operativen Verfahren der Vorzug zu geben. Allerdings sind einer Operation bei dem häufig bei diesem Tumortyp anzutreffenden Wachstum außerhalb der Sella turcica Grenzen gesetzt. Bei diffusem Wachstum, einem extrasellären Tumoranteil oder unzureichendem Hormonabfall nach Operation kann eine Bestrahlung notwendig werden.
Nicht hormonaktive HypophysentumorenBei hormonaktiven Hypophysentumoren treten erste klinische Symptome bereits dann auf, wenn der Tumor selbst noch ein recht kleines Volumen hat. Im Gegensatz dazu fallen nicht hormonell aktive Tumoren erst auf, wenn sie auf dem Wege eines erheblichen Größenwachstums auf anatomisch benachbarte Strukturen drücken. Der Sehnerv steht dabei im Vordergrund. Die mikrochirurgische Operation ist das wichtigste Behandlungsverfahren. Durch eine Nachbestrahlung kann ein eventuell verbliebener Resttumor verkleinert und die Drucksymptomatik gebessert werden. Zudem verlängert sich die Zeit bis zum Auftreten eines Rezidivs.
PrognoseAngesichts des langsamen Wachstums und verschiedener Behandlungsmöglichkeiten ist die Prognose der Erkrankung eher günstig. Allerdings können die Tumoren zum Zeitpunkt der Entdeckung bereits sehr groß sein. Sie sind dann schwieriger zu behandeln. Eine gewisse Sonderstellung nehmen HGH-produzierende Adenome ein. Zum Zeitpunkt der Diagnose bestehen nämlich häufig schon irreversible Organschäden. Unbehandelt sterben 90% der sechzigjährigen Patienten an kardiovaskulären oder zerebrovaskulären Komplikationen. Alle Hypophysenadenome neigen zur Ausbildung von Rezidiven nach einer operativen Therapie. Dann kann eine erneute Operation oder eine Bestrahlung notwendig werden.
Im Deutschen Ärzteblatt, Jg. 103, Heft 8 vom 28.2.06 gibt es einen Artikel: Therapie von Hypophysentumoren auf deutsch.
Autoren:
Petersenn (Uniklinik Essen, Endokrinologie)
Lüdecke (Neurochirurgie, Hamburg Eppendorf)
Fahlbusch (jetzt INI, Hannover)
Renner (INI Hannover)
Buchfelder (Uni Erlangen, Neurochirurgie)
Wowra (Cyberknife, München)
Saeger (Pathologie, Marienkrankenhaus Hamburg)
Das wären auch Adressen, um eine Zweitmeinung einzuholen...