Tumor | Untersuchung | Kommentar |
Prolaktinom | Prolaktinspiegel im Blut | Werte über 200 ng/ ml sind pathologisch |
HGH produzierender Tumor | HGH Spiegel im Blut | Werte über 5 ng/ ml sind pathologisch |
ACTH produzierender Tumor | Dexamethasonhemmtest | Die Verabreichung eines künstlichen Kortikoids senkt normalerweise über den Regelkreislauf Hypothalamus-Hypophyse-Nebennierenrinde den Blutkortisolspiegel. Bei Hypophysenadenomen tritt dieser Effekt nicht auf. |
. Woher kommen Hypophysentumore?]
Hypophysentumore sind häufig. Bei Autopsien finden sich als Zufallsbefund bei 26 % kleine Tumore (Adenome) der Hypophyse, ohne daß sich diese zu Lebzeiten jemals bemerkbar gemacht hätten. Molekularbiologische Untersuchungen konnten nachweisen, daß Veränderungen der Erbsubstanz (DNA) von Hypophysenzellen zum gesteigerten Wachstum einzelner Zellsorten und damit zur Bildung von Hypophysentumoren führt. Umweltfaktoren, die zur Bildung eines Hypophysentumors führen können, sind nicht bekannt. Eine seltene Erbkrankheit, das sogenannten MEN-Syndrom (Multiple endokrine Neoplasien) kann zu Hypophysentumoren führen. Bei dieser Krankheit findet sich häufig eine Familienbelastung mit Tumore der Nebenschilddrüse, der Hypophyse und seltener der Bauchspeicheldrüse. Etwa 4 % der Patienten mit Hypophysentumor leiden an einem MEN-Syndrom.
2. Ist ein Hypophysentumor ein Hirntumor?
Die Hypophyse liegt nicht im Gehirn und das Hypophysengewebe ist kein Hirngewebe. Da die Hypophyse auf der Unterseite des Gehirns liegt und mit diesem über den sogenannten Hypophysenstiel verbunden ist, besteht in dieser Frage häufig Verwirrung. Ein Hypophysentumor ist kein Hirntumor.
3. Sind Hypophysentumore Krebs?
Nein. In 99 % der Fälle ist ein Hypophysentumor kein Krebs, sondern eine gutartige Wucherung. Dennoch können Hypophysentumore schwerwiegende Symptome hervorrufen:
Entweder durch ihre Größe mit Druck auf den Sehnerv,
durch eine Unterfunktion der Hypophyse
oder durch die Freisetzung hoher Mengen von bestimmten Hormonen.
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4. Welche Symptome machen Hypophysentumore?
Die Symptome hängen von der Art des Tumors und seiner Größe ab. Ein großer Tumor kann zum Sehverlust, v.a. des äußeren Gesichtfelds führen, falls er auf die Sehnervkreuzung oder die Sehnerven drückt. Kopfschmerzen können ebenfalls auftreten. Ein Hypophysentumor kann zu Störungen der Hormonfreisetzung aus der Hypophyse führen und damit zur Schilddrüsenunterfunktion, zur verminderten Freisetzung des Streßhormons Kortison aus der Nebennierenrinde, zur Unterproduktion von Geschlechtshormon mit Libido- und Potenzverlust und Veränderung der Körperbehaarung bei Männern, bzw. zu Zyklusstörungen, Zyklusverlust und Unfruchtbarkeit bei Frauen. Selten kann ein Hypophysentumor zu Störungen des Wasserhaushalts führen (Diabetes inspidus) mit erhöhter Harnausscheidung und als Folge, vermehrtem Durst. Dies geschieht wenn die Freisetzung des sogenannten "antidiuretischen Hormons" des Hypophysnehinterlappens gestört wird.
Verschiedene Tumortypen können zu verschiedenen Symptomen führen:
4.1 Prolaktinome (Hypophysentumore, die im Überschuß Prolaktin freisetzen)
Die Prolaktinome führen bei Männern in der Regel zu Störung der Sexualfunktion und zur Unfruchtbarkeit. Auch kann eine Brustvergrößerung auftreten. Bei Frauen im gebärfähigen Alter kann ein prolaktinfreisetzender Tumor zum Milchfluß aus der Brust, zu Störungen oder Ausbleiben des Zyklus und Unfruchtbarkeit führen. Nach der Menopause treten Symptome dieser Art nicht auf, so daß Kopfschmerzen und Sehstörungen durch die Größe des Tumors zur Diagnose führen.
4.2 Akromegalie (Hypophysentumore die im Überschuß Wachstumshormon produzieren)
Vergrößerung von Händen, Füßen und Gesicht, sowie exzessives Schwitzen sind Symptome der Akromegalie. Andere Symptome sind Gelenkschmerzen, Taubheit der Hände (Carpaltunnelsyndrom), Bluthochdruck, erhöhter Blutzucker (Diabetes mellitus), Dickdarmpolypen und Herzinsuffizienz.
4.3 Morbus Cushing (Hypophysentumore die im Überschuß ACTH produzieren)
Der in der normalen Hypophyse freigesetzte Botenstoff ACTH steuert die Freisetzung von Kortison aus der Nebennierenrinde. Bei Patienten mit ACTH produzierenden Hypophysentumoren wird der Körper durch einen Überschuß an Kortison belastet. Die Folgen sind Gewichtszunahme mit Stammfettsucht, Muskelschwund der Arme und Beine, Muskelschwäche, Depression, Verletzbarkeit der Haut, Bluthochdruck, Blutzucker, Osteoporose und beeinträchtigte Immunabwehr.
4.4 TSH-freisetzende Hypophysentumore
Bei diesem sehr seltenen Hypophysentumor kommt es zur gesteigerten Freisetzung von Schilddrüsenhormon aus der Schilddrüse. Symptome einer Schilddrüsenüberfunktion sind Gewichtsverlust, innere Unruhe, Herzklopfen, Schlafstörungen, gesteigerte Darmtätigkeit und Zyklusstörungen bei Frauen.
4.5 Hormoninaktive Tumore
Tumore dieser Art haben keine eigenen Hormonproduktion. Sie können bei Männern durch Potenzstörungen und Unfruchtbarkeit, bei Frauen durch Zyklusstörungen auffallen, im Sinne einer Hypophysenunterfunktion. In der Regel werden Patienten mit Sehstörungen vorstellig, da die Tumor auf die Sehnervkreuzung drücken.
4.6 Kraniopharyngeome/Zysten der Rathke´schen Tasche
Diese Tumorformen sind angeborene Tumore, die schon bei der Geburt vorhanden sind aber erst viel später Symptome verursachen. Auch diese Tumore sind gutartig. Sie können, wie andere Hypophysentumore, zu Sehstörungen, Diabetes insipidus und Hypophysenunterfunktion führen.
4.7 Hypophysenzysten
Jede Drüse des Körpers kann Zysten ausbilden, z.B. die Eierstöcke oder die Schilddrüse. Zysten sind gutartig und häufig Zufallsbefunde. Große Zysten können allerdings auch zu Sehstörungen und Hypophysenunterfunktion führen.
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5. Welche Behandlung kommt bei Hypophysentumoren in Frage:
Die notwendige Behandlung hängt von der Art des Hypophysentumors ab. Prolaktinome lassen sich in der Regel medikamentös gut behandeln. Bei mehr als 90 % der Patienten mit Prolaktinomen kommt es zur Tumorverkleinerung und zur Hemmung der Prolaktinfreisetzung. Bei den verbleibenden Patienten sind Medikamente nicht ausreichend wirksam, so daß eine Operation notwendig wird.
Gegen wachstumshormonproduzierenden Tumore (Akromegalie) gibt es ebenfalls eine medikamentöse Therapie. Diese ist allerdings nicht so wirksam wie die Therapie von Prolaktinomen und in der Regel der Nachbehandlung nach Operation vorbehalten.
Bei den anderen Formen der Hypophysentumoren ist die Therapie der Wahl die Operation durch einen, in der Hypophysenchirurgie erfahrenen Neurochirurgen.
6. Warum sind nach der Operation Nachkontrollen erforderlich?
Ziel der Operation ist die vollständige Entfernung von Hypophysentumoren. Bei etwa 10 % der Patienten kommt es allerdings zum Nachwachsen des Tumors innerhalb der ersten 10 Jahre nach der Operation. Desto frühzeitiger Tumorwachstum erfaßt werden kann, desto einfacher ist die Nachbehandlung. Da nicht vorhergesagt werden kann, bei welchen Patienten der Tumor nachwächst, müssen alle Patienten regelmäßig durch Kernspintomographie nachuntersucht werden, um frühzeitig ein Nachwachen zu erfassen. Bei hormonproduzierenden Tumoren (Morbus Cushing, Akromegalie, Prolaktinome) ist die Blutuntersuchung meist empfindlicher als die Kernspintomographie.
7. Ist eine Nachbestrahlung nach der Operation notwendig?
Die Bestrahlungstherapie ist nicht Methode der Wahl bei Patienten mit Hypophysentumoren. Diese Form der Therapie wird eingesetzt, wenn sich Tumoranteile durch eine Operation nicht entfernen lassen und sich wieder vergrößern, falls nicht-operabler Resttumor aktive Hormone freisetzt (Akromegalie, Morbus Cushing) oder falls wegen Alter oder Allgemeinzustand eine Operation aufgrund des Operations- oder des Narkoserisikos nicht in Frage kommt.
8. Welche Formen der Strahlentherapie gibt es?
Es gibt verschiedene Formen der Strahlentherapie, die in unterschiedlichen Situationen eingesetzt werden. Sogenannte "stereotaktische" Verfahren haben eine sehr hohe Genauigkeit und werden heutzutage bevorzugt eingesetzt. Hat ein Resttumor einen ausreichenden Abstand zu den Sehnerven, kann sogar eine einzige Behandlung mit einer hohen, sehr gezielten Strahlenmenge möglich sein. In anderen Fällen werden mehrere Sitzung mit kleinen Einzelmengen von Strahlung notwendig, um Nebenwirkungen, z.B. Sehverschlechterung zu vermeiden. Bei der Strahlentherapie kommen das "Cyberknife" bzw das "Linac" zum Einsatz.
9. Welche Nebenwirkungen kann eine Bestrahlungstherapie haben?
Häufige Nebenwirkungen einer Bestrahlungstherapie ist eine Hypophysenunterfunktion, die verzögert, d.h. 1 bis 2 Jahre nach der Behandlung bei einem Teil der Patienten auftreten kann. Eine Hypophysenunterfunktion ist unerwünscht, läßt sich jedoch durch eine Hormonersatztherapie ausgleichen. Eine Schädigung der Sehnerven ist durch den Einsatz moderner Bestrahlungsgeräte selten geworden. Aufgrund der möglichen Nebenwirkungen muß eine Strahlentherapie gegen die Risiken eines erneuten Tumorwachstums sorgfältig abgewogen werden.
10. Kann ein Hypophysentumor die Lebenserwartung verkürzen?
Wenn ein Patient die richtige Behandlung einschließlich einer ausreichenden Hormonersatztherapie erhält, sollte ein Hypophysentumor die Lebenserwartung nicht verkürzen. Besonders wichtig ist bei Patienten mit einer Hypophysenunterfunktion die ausreichende Ersatztherapie mit Hydrokortison. Patienten sollten in diesem Fall mit einem entsprechenden Notfallausweis ausgestattet und darüber unterrichtet sein, bei körperlichen Streß (Erkrankungen, Unfällen, Operationen) die Hydrokortisonmenge zu steigern. Unter Streß ist der Bedarf an Hydrokortison erhöht.[/size